Фебрильные судороги перешли в височную эпилепсию


Фебрильные судороги у детей | sib-epileptolog.ru

 Что такое фебрильные судороги у детей? 

В этой статье собраны материалы за многие годы наблюдения эпилептологов, врачей имеющих опыт ведения с фебрильными судорогами у детей. Использованы данные ведущих специалистов страны и мира по эпилепсии, проведены статистические исследования, проанализированы собственные наблюдения сотен пациентов с фебрильными судорогами.

Вы узнаете, что такое фебрильные судороги, какие они бывают, причины их возникновения, характерные симптомы заболевания. Мы разберем тактику ведения, принципы терапии пациентов с судорогами на фоне лихорадки. Итак, Вас ждёт информация от практикующих эпилептологов, наблюдающих сотни пациентов с эпилепсией и фебрильными судорогами.  

Фебрильные судороги – это 

судороги, которые возникают в результате возраст — зависимой и чаще генетической предрасположенности к эпилептическим приступам, провоцируемым лихорадкой, когда ректальная температура выше 38 градусов.

Фебрильные  судороги – это приступы, клинически похожие на эпилептические, но спровоцированные подъёмом температуры и интоксикацией, наблюдаются  у детей до 6 лет (чаще от 6 месяцев до 5 лет). Фебрильные судороги не являются эпилепсией.

Исключение составляют нейроинфекции и фебрильные приступы при эпилепсии.

Фебрильные судороги – одно из частых заболеваний у детей до 4 лет. По статистике в России каждый двадцатый ребенок перенёс хотя бы один приступ при температуре.

Такой частоте заболевания способствуют анатомо-физиологические особенности головного мозга детей: незрелость, высокая чувствительность к внешним и внутренним повреждающим факторам, гидрофильность (или склонность к отёку) мозговой ткани, склонность к гиперергическим (иначе сказать, чрезмерным) ответным реакциям. Особое значение имеет наследственная предрасположенность — склонность мозга к фебрильным приступам и к эпилепсии.

Лихорадка приводит к нарушению обмена веществ и кровоснабжения головного мозга, повешению судорожной готовности мозга.

Как часто наблюдаются фебрильные судороги у детей? 

  1. С частотой 2-5 % в детской популяции.
  2. В зависимости от возраста: более 50% в возрасте 1,5 -2 лет, 6% — после 3 лет.
  3. Имеют сезонность: чаще зимой, весной.

Фебрильные судороги симптомы. 

Характерные особенности  типичных фебрильных приступов:

  1. Чаще имеют генерализованный тип —

70% генерализованные тонико-клонические судороги,

30% тонические и атонические приступы.

1.1.Тонические судороги: напряжение мышц туловища, выгибание тела, запрокидывание головы назад, заведение глаз вверх, вытягивание или сведение рук, вытягивание ног.

Далее могут быть клонические судороги: подергивания конечностей и всего тела. Постепенно урежаются и купируются чаще всего самостоятельно, без введения каких-либо  препаратов.

1.2. Атонические судороги: «обмякание», расслабление мышц туловища, остановка взора, остановка деятельности, не реагирует, бледность или цианоз.

2.  Чаще кратковременные – продолжаются 2-5 минут, не превышают 15 минут.

3.  Не повторяются в течение суток.

4. После приступов не появляется неврологическая симптоматика.

5. Чаще не повторяются более 2-3 раз в жизни.

6. Чаще нет эпилептиформной активности по ЭЭГ.

7.  Чаще нет задержки речевого и моторного развития  у ребенка.

 

Характерные особенности  атипичных фебрильных приступов:

  1. Характер приступов разный:

1.1. генерализованные (генерализованные тонико-клонические, атонические).

1.2. фокальные (отведение глазных яблок в сторону, клонические приступы в одной или двух руках, нистагмоидные движения глазных яблок, гемиклонические – судороги половины тела).

2. Чаще более продолжительные – более 15 минут.

3. Повторяются в течение суток – чаще не более 2 приступов за сутки, с перерывом чаще 2-4 часа.

4. После приступов может быть парез Тодда – слабость в конечностях (в 8% случаев).

5. Чаще не повторяются более 2-3 раз в жизни.

6. Иногда может быть эпилептиформная активность по ЭЭГ.

7. Может быть сочетание с задержкой речевого и моторного развития  у ребенка.

Чем опасны фебрильные судороги? 

Может развиться статус фебрильных приступов – это приступ или серия приступов продолжительностью более 30 минут.

Между приступами пациент не приходит в сознание.

Частота статуса 4% от всех фебрильных приступов.

Не опасны для жизни.

Алгоритм здоровых детей — эффективный курс для ответственных родителей.

Фебрильные судороги у детей причины:

  1. Фебрильная лихорадка – это температура тела, измеренная ректально, выше 38.
  2. Вирусная инфекция.
  3. Генетическая предрасположенность:

Наследование аутосомно-рецессивное или  полигенное, то есть поломка в нескольких разных генах могут быть причиной судорог.

4. Перинатальное поражение центральной нервной системы:

Выкидыши у матерей, нефропатия во время беременности, реанимационные мероприятия у ребенка сразу после рождения.

 

По степени подъёма температуры выделяют лихорадку:

  1. Субфебрильная лихорадка – это повышение температуры тела до 37 – 38 градусов С. Показатель воспалительного процесса в организме. Может быть при многих заболеваниях: ОРВИ, хроническом тонзиллите, пиелонефрите, герпетической инфекции, паразитозе и многих других. 
  1. Фебрильная температура  — это повышение температуры от 38 до 39 градусов С.
  2. Пиретическая температура тела – это промежуток от 39 до 41 градусов С.
  3. Гиперпиретическая температура тела – это уже выше 41 градуса С.

 При какой температуре могут быть фебрильные судороги?

  1. Судороги чаще встречаются при температуре 38-40 градусов.
  2. На тяжесть и продолжительность приступа не влияет высота температуры.
  3. Принято считать, хотя это не доказано, что резкое повышение или падение температуры увеличивает риск судорог.
  4.  Если у родственников были фебрильные приступы, то фебрильные приступы могут произойти при невысоких цифрах температуры.
  5. Чаще всего  судороги развиваются в первый час лихорадки (в 21% случаев) или в 1 сутки от начала  заболевания (54%).

 

Какие инфекции являются причиной фебрильных судорог?

  1. Вирусные и бактериальные инфекции:

Инфекции верхних дыхательных путей – 38%.

Отиты – 23%.

Пневмонии – 15%.

Гастроэнтериты – 7%.

Герпетические инфекции – 5%.

Причины фебрильных судорог у детей

Что надо знать родителям при фебрильных приступах?

 1. Риск повторения фебрильных судорог:

В 30-40% фебрильный приступ повториться.

Третий приступ случиться с 50% вероятностью после второго.

10% детей имеют более 2 приступов на фоне лихорадки.

Повторяются судороги чаще в течение  1 года или чаще.

2. Что провоцирует повторение фебрильных судорог?

Чем младше ребенок, чаще до 1,6 года, тем выше вероятность повтора.

Если были фебрильные судороги у близких родственников, то такие судороги  чаще повторяются и также имеют сходное с ними течение.

Если приступы были атипичными, то рецидив более вероятен.

Если приступ повторился в течение суток, то ждём повторных (двойных) и далее.

Если у пациента есть очаговые неврологические синдромы.

 3. Риск эпилепсии после  фебрильных судорог – 0,5 – 5 % (в среднем 2%).

Чаще в последствие возникает эпилепсия при наличии следующих факторов:

  1. Эпилепсия развивается при атипичных фебрильных приступах.
  2. Если первый фебрильный приступ развивался до 1 года или после 3 лет.
  3. У  недоношенных до 32 недели – 17%.
  4. У детей с неонатальными (в период до 1 месяца жизни) судорогами.
  5. У детей с ДЦП. У детей с задержкой психо — моторного развития. У детей с неврологическим дефицитом – 30%.
  6. При многократных фебрильных приступах – 4% , а при простом единичном фебрильном приступе – только 1,5%.
  7. При отягощенной наследственности – 4%.
  8. Если приступ более 15 минут – 6%.
  9. Если приступ фокальный – 29%.
  10. Вероятность увеличивается при сложении этих факторов.

Так, при многократных фебрильных приступах + если приступы фокальные + если приступы более 15 минут – вероятность составляет 50%.

Чем опасны фебрильные приступы? Последствия фебрильных судорог:

  1.  У детей с эпилепсией в анамнезе в 15% случаев были фебрильные приступы ранее.

Есть сведения, что фебрильные судороги могут приводить к «эпилептизации» головного мозга. Это явление связывают с острым кислородным дефицитом нейронов во время приступов. Гипоксия приводит к запуску апоптоза, то есть генетически запрограммированного процесса гибели клетки. Гипоксия ускоряет апоптоз, что приводит к некрозу, то есть гибели части нервных клеток. «Мишенями» являются определённые участки мозга: структурные нарушения возникают в клетках височных областей. В височной области формируется эпилептический очаг, который через месяцы или годы может стать причиной фокальной эпилепсии.

2. После длительных, повторяющихся фебрильных приступов формируется склероз гиппокампа с развитием височной эпилепсии в последствие.

3. Последствия в виде нарушения в неврологическом статусе или формирования задержки развития вариабельны:

3.1. Отсутствуют при типичных фебрильных приступах.

3.2. Маловероятны при атипичных фебрильных приступах.

3.3. Возможны, но редки после фебрильных эпилептических статусов.

4.    Последствия после фебрильных эпилептических статусов:

4.1. Смертность не зарегистрирована.

4.2. Вновь появившихся двигательных или интеллектуальных нарушений не зарегистрировано.

Методы обследования при фебрильных приступах.

  1. Считается, что при типичных фебрильных приступах можно не проводить обследования: ЭЭГ, МРТ головного мозга, люмбальную пункцию. Но необхоимость этих методов определяет врач.
  2. На ЭЭГ у детей с фебрильными приступами:

2.1.Нет отклонений – 35%.

2.2.Замедление основной диффузной или региональной активности мозга.

2.3.Наличие элементов эпиактивности – спайк – волна, спайки, острые волны.

2.4.При засыпании вспышки высокоамплитудной дельта-активности, часто в сочетании со спайками.

2.5.Эти изменения не играют роли в прогнозе и терапии фебрильных приступов.

3. На МРТ у детей с фебрильными приступами

3.1. Асимметрия гиппокампа.

3.2. Другие изменения в головном мозге.

Собственные наблюдения. 

На приёме эпилептолога пациенты с фебрильными судорогами встречаются почти ежедневно, а в весеннее — зимний сезон, в период эпидемий, частота может быть 3 — 5 пациентов за рабочий день. Как правило, родители уже предполагают, что речь идет о диагнозе фебрильные судороги.  Но их мучает страх, что это может быть эпилепсия. Диагноз поставить не сложно. А подробно расспрашивая, как именно протекали приступы, мы уточняем их характер и продолжительность; разбираем действия родителей. Особенности фебрильных приступов определяют нашу тактику и  прогноз. Как правило, помощь больше требуется родителям, чтобы успокоится и понять природу заболевания. Получить подробные инструкции, как действовать при повторении приступов, как предотвратить их повторение.  При фебрильных судорогах и при любых других приступах обязательно обращайтесь к специалистам по эпилепсии. Родители должны позаботиться и получить необходимую квалифицированную медицинскую помощь для своих детей. И в каждом конкретном случае  важен индивидуальный подход.

Наши собственные исследования фебрильных судорог у детей:

  1. Исследовано 100 пациентов с фебрильными судорогами, по анализу амбулаторных карт приёма эпилептолога, обратившихся за 4 месяца в период с декабря 2013 года по март 2014 года.
  2. Мальчиков 65, девочек 35.
  3. На 100 всех обратившихся пациентов на приём к эпилептологу – 10- 20 % пациентов с фебрильными судорогами в период весна-зима-осень, не более 1-3 % пациентов летом.
  4. Типичных фебрильных приступов наблюдалось у 67%, атипичных – у 34% обратившихся.
  5. Единичных фебрильных приступов – у 48%, повторных – у 24%, третий приступ имели – 9%, от 4 до 12 приступов – у 19% детей. Более 12 приступов не было ни у одного ребенка.
  6. Наследственность отягощена, то есть хотя бы у одного из близких родственников были какие-то приступы в анамнезе, но чаще это наличие фебрильных судорог у отца или матери – у 38% детей. Показатели возрастают, если у ребенка более одного приступа на подъём температуры.
  7. Заболевания, на фоне которых отмечался подъём температуры с последующим фебрильным приступом:

7.1. ОРВИ, не уточненной этиологии – 40%.

7.2. Ангина – 25%.

7.3. Пневмония – 15%.

7.4. Острые кишечные инфекции – 10%.

7.5. Другие заболевания – 7%.

7.6. Отиты – 3%.

  1. Вызвали Скорую помощь – 72%.
  2. Действия Скорой помощи (со слов родителей):

9.1.Когда прибыли, то приступ уже купировался за 2-3 минуты самостоятельно, ребенок спал. Врачи осмотрели ребенка, дали рекомендации. Неотложную помощь не оказывали – 46%.

9.2.Ввели литическую смесь – приступ купировался (самостоятельно?) – 30%.

9.3.Ввели литическую смесь и противосудорожный препарат, приступ купировался сразу после введения – 15%.

9.4.Ввели литическую смесь и противосудорожный препарат, приступ не купировался после введения, ребенок доставлен в отделение реанимации инфекционного стационара, где приступ купировался – 5%.

9.5.Госпитализировали в инфекционное отделение стационара – 40%.

9.6.Оказывали помощь родителям, чрезмерно проявлявшим агрессию или выраженное беспокойство и озабоченность состоянием ребенка – 40%.

Лечение фебрильных приступов у детей

  1. Дальнейшая терапия фебрильных судорог у детей состояла из этапов:           А. Купирование приступов; В. Профилактика рецидивов; С. В период лихорадки — противоэпилептические препараты. — только у 20% детей.
  2. Отказывались от госпитализации, предложенной Скорой помощью – 45%
  3. Обратились к педиатру или к неврологу после первого приступа – 36%, после второго – 25%, после третьего – 12%, не обращались за консультацией, а информация известна по анамнезу у пациентов с эпилепсией – 27%.
  4. Провели дополнительное обследование:

12.1.        ЭЭГ – 40% обратившихся.

12.2.       МРТ головного мозга – 5%.

  1. Пациенты обращались за повторной помощью к эпилептологу:

13.1.       С целью динамического наблюдения – 20%

13.2.       С целью оценить проведенное обследование – 30%

13.3.       После повторных фебрильных судорог – 20%.

13.4.       Задать интересующие их вопросы, не связанные с фебрильными судорогами – 50%

13.5.       После эпилептического приступа, не связанного с лихорадкой, возможного дебюта эпилепсии – 20%.

13.6.       Наблюдались с эпилепсией длительно – 5%.

  1. Эпилепсия дебютировала через 3- 5 лет  – у 10% всех обратившихся за помощью после фебрильных приступов. Чаще (в 50%) у пациентов с атипичными приступами, наследственной отягощенности по эпилепсии.
  2. Последствия после фебрильных приступов:

15.1.       Никаких последствий – 30%.

15.2.       Невротическая реакция детей и родителей на «белые халаты» — 50%.

15.3.       Синдром возбудимости, раздражительности, нарушения сна, снижение аппетита, снижение массы тела, утомляемость, боязнь отпустить маму – у 50%.

15.4.       Регресс речевых навыков, регресс моторных навыков (перестал ходить, снова освоил ходьбу через 1-2 месяца после фебрильного приступа) – 30%.

15.5.       Появление очаговой неврологической патологии ни у кого не наблюдалось.

Таким образом, фебрильные судороги не приводят к неврологическому дефициту, риск последующей эпилепсии не большой, профилактика противоэпилептическими препаратами эпилепсии не эффективна, побочные эффекты при продолжительном приёме противосудорожных препаратов высоко вероятны. Отсюда следует рациональная тактика терапии при фебрильных приступах.

Далее читайте статью: Первая помощь при фебрильных судорогах у детей.

Смотрите видео с YuoTube на тему:

Что делать при высокой температуре у ребенка

Вам также будет интересно:

sib-epileptolog.ru

23. Судорожный синдром (Эпилепсия Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височная эпилепсия).

Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.

Различают:

Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.

Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.

Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.

Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.

Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.

Клиническая картина

Парциальные припадки

  • Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.

  • Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).

  • Нарушение чувствительности отдельных областей тела.

  • Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).

  • Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).

  • Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).

  • Спутанность сознания обычно продолжается 1—2 мин после завершения припадка.

  • Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).

  • В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки (общесудорожные)

  • Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).

  • Начальный вскрик.

  • Потеря сознания.

  • Падение на пол.

  • Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.

  • Тонические судороги в течение 10—30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1—5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.

  • Прикусывание языка.

  • В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.

  • В некоторых случаях пена вокруг рта.

  • После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Эпилептический статус

  • Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.

  • Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.

  • У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.

  • Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835—1911; синоним эпилепсия Браве — Джексона) — форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине. Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры. Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию. При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют. На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок. Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией. Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство. Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.

studfiles.net

Фебрильные приступы

Гречихина А. И., детский невролог-эпилептолог

Фебрильные приступы (ФП) составляют до 85% всех судорожных синдромов, наблюдаемых у детей. Хотя фебрильные приступы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, очень важно выделять те виды фебрильных приступов, которые могут трансформироваться в различные формы эпилепсии. Установлено, что у детей с фебрильными приступами риск развития эпилепсии в 6 раз превышает таковой в группе детей, не страдающих фебрильными приступами– 2,4% и 0,4% соответственно.

Фебрильные приступы — пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8—38,5°С (исключая судороги при нейроинфекциях), с возможностью трансформации в афебрильные приступы и эпилепсию. Диагноз «фебрильные приступы» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет (средний 20 мес.)

В основе фебрильных приступов лежит генетически детерминированное (наследственно обусловленное) снижение порога судорожной готовности с возникновением генерализованных судорожных разрядов при гипертермии (повышенной температуре). Установлено, что у детей с фебрильными приступами в семейном анамнезе (подобные приступы у ближайших родственников) припадки на фоне гипертермии наблюдаются в 5,2 раза чаще, чем у лиц с неотягощенной наследственностью.

Для определения прогноза фебрильных приступов, и в частности их возможной трансформации в эпилепсию, а также разработки превентивных (профилактических) мероприятий, одной из главных задач врача является адекватная клиническая оценка фебрильных приступов, умение дифференцировать их на простые и сложные (или типичные и атипичные). Простые ФП – это короткие, менее 15 минут (если они серийные — то менее 30 минут), генерализованные и не повторяющиеся в течение ближайших 24 часов приступы, возникающие у неврологически здоровых детей. Простые ФП составляют 75-80% всех фебрильных судорог, а сложные – соответственно 20 - 25%.

Сложные (атипичные) фебрильные приступы наблюдаются обычно у детей до 6-летнего возраста и характеризуются следующими особенностями: «Возраст дебюта до 1 года или после 5 лет. Отсутствуют семейные случаи фебрильных приступов у родственников ребенка (что характерно для типичных ФС). Приступы генерализованные тонико-клонические, нередко с преобладанием фокального клонического компонента (то есть преобладание судорожный сокращений мышц в одной половине тела), или фокальные обычно — моторные, в том числе, гемиклонические (судороги затрагивают только одну конечность ребенка или 2 конечности в одной половите тела). Реже наблюдаются аутомоторные приступы (ссылка на такой же термин в статье симптоматическая височная эпилепсия) и по типу «височных синкоп» – бессудорожные приступы с потерей сознания, «обмякание» ребенка, сопровождающееся резкой бледностью кожных покровов.

Еще одной отличительной особенностью сложных или атипичных фебрильных судорог является продолжительность приступов более 15 мин (серийные: более 30 минут — фебрильный эпилептический статус). Нередко возникновение постприступных симптомов выпадения: мышечная слабость в той конечности, где наблюдались судороги, речевые нарушения. Для атипичных судорог характерна так же высокая повторяемость фебрильных приступов, особенно за период одного заболевания, наличие изменений в неврологическом статусе больных фебрильными приступами или задержки психического, моторного, речевого развития. С клинической точки зрения, все приступы, возникающие у детей с детским церебральным параличом или умственной отсталостью, по определению, следует считать атипичными.

Кроме того, при атипичных фебрильных судорогах наблюдаются характерные изменения при проведении ЭЭГ-исследования, оценить которые может только врач-эпилептолог. Напрмер, наличие при ЭЭГ исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений; или реже — региональной эпилептиформной активности (исключая доброкачественные эпилептиформные паттерны детства).

При констатации диагноза фебрильных приступов перед врачом-эпилептологом встает целый ряд вопросов, требующих решения: какие фебрильные приступы имеются у данного ребенка (простые, сложные), каков риск повтора фебрильных приступов и от каких факторов это зависит (характер приступа, продолжительность, наличие неврологической симптоматики), возможное влияние фебрильных приступов на нервно – психическое развитие, вероятность их трансформации в эпилепсию и критерии риска, каковы меры профилактики и лечения.

Вопрос о взаимосвязи фебрильных приступов и эпилепсии является, вероятно, самым дискуссионным вопросом в проблеме фебрильных приступов. К настоящему времени проанализирована роль многих факторов риска трансформации фебрильных приступов в эпилепсию: возраст дебюта, характер фебрильных приступов, продолжительность, повторяемость фебрильных приступов, неврологические нарушения, наследственная отягощенность по фебрильным приступам и эпилепсии.

Простые фебрильные приступы трансформируются в эпилепсию в 3% случаев, причем это главным образом идиопатические (наследственно-обусловленные, доброкачественные, возрастзависимые) формы. Атипичные фебрильные приступы трансформируются в симптоматическую фокальную, чаще в мезиальную височную у 15% больных. Среди больных с резистентными формами эпилепсии до 30% обнаруживают в анамнезе фебрильные приступы.

Факторами риска трансформации фебрильных приступов в эпилепсию являются:

  • Наследственная отягощенность по эпилепсии
  • Фокальный или латерализованный характер фебрильных приступов
  • Продолжительность фебрильных приступов более 15 минут
  • Повторные или множественные (более 3) фебрильные приступы
  • Наличие неврологической патологии

Диагноз фебрильных приступов исключительно клинический. ЭЭГ-исследование, как и длительный видео ЭЭГ-мониторинг с включением сна, играют незначительную роль в диагностике собственно фебрильных приступов. Вместе с тем, они важны для исключения эпилепсии, особенно – исследование в динамике. МРТ головного мозга назначается только по показаниям – в случае атипичных фебрильных приступов.

Таким образом, при впервые выявленных фебрильных приступах у ребенка, неврологу-эпилептологу необходимо определить какой тип фебрильных приступов имеется у данного ребенка, какова вероятность возможного возникновения эпилепсии. От решения этих вопросов зависит тактика дальнейшего наблюдения и лечения ребенка, а также возможность дальнейшего нормального нервно – психического развития маленького пациента, его социальная адаптация.

www.alpharitm.ru

Фебрильные судороги предвестники эпилепсии?

Фебрильные судороги – это судороги, как их называют «случайные судороги», которые обычно возникают у маленьких детей (в возрасте от 3 месяцев до 5 лет), что всегда связано с лихорадкой (повышением температуры тела).

К  данной группе не относятся такие инфекции, как острый менингит и энцефалит, зачастую протекающие с высокой температурой тела, а также случаи возникновения фебрильных судорог, которым предшествуют афебрильные пароксизмы.

Фебрильные судороги, описание и чуть-чуть истории…

Фебрильные судороги были известны еще во времена античности. Еще Гиппократ утверждал, что фебрильные судороги чаше всего возникают у маленьких детей (в первые 7 лет жизни).

Намного реже они могут возникнуть у детей более старшего возраста и у взрослых людей.

В целом, фебрильные судороги являются важной проблемой именно педиатрии. Их актуальность предопределяется потенциальной возможностью постепенно или резко трансформироваться в различного рода доброкачественные эпилептические синдромы.

Кроме того,  частые фебрильные судороги могут влиять на нервное и психическое развитие.

Диагноз «фебрильные судороги» зачастую трактуется очень обобщенно — врачи относят к ним все судороги, которые сопровождаются очень высокой температурой тела.

Это может привести к неадекватному лечению опасных нейроинфекций из-за их неустановленного характера, а также к неадекватному прогнозированию самих фебрильных судорог.

В 1905 году немецкий ученый Хохингер предложил термин «случайные судороги», чтобы использовать для конкретизированного обозначения пароксизмов и у детей грудного возраста, которые возникают как следствие повышения температуры.

Получается, что фебрильные судороги не имеют эпилептической природы и отличаются от судорог эпилептического характера.

Фебрильные судороги и эпилепсия, в чем разница?

Каждому врачу и тем, кто столкнулся с проблемой судорог, нужно знать, в чем заключается разница между фебрильными судорогами и эпилепсией. Основные отличия следующие:

1. Приступы эпилептических судорог повторяются, в отличие от всех других видов судорог. Фебрильные судороги могут возникнуть один раз и больше никогда не повториться, хотя иногда фебрильные судороги являются предвестниками судорог эпилептических.

2. Патогенез фебрильный и эпилептических судорог также различен. Во время эпилептических судорог в мозге происходит гибель нервных клеток. При фебрильных судорогах обычно происходит отек мозга, что не сопровождается гибелью нейронов. Следовательно, фебрильные судороги не ведут к снижению памяти и уменьшению скорости развития интеллекта ребенка.

3. Главное отличие фебрильных судорог от эпилептических заключается в  наличии при эпилепсии на электроэнцефалограмме специфических мозговых изменений. Такие изменения могут быть как постоянными, так возникающими при определенных ситуациях.

Именно поэтому первое, что следует сделать человеку с судорожным приступом и (или) потерей сознания — провести запись электроэнцефалограммы. Однако на простой ЭЭГ ответ можно найти не всегда. Объясним почему.

Каждая клетка мозга — генератор магнитного поля и электрического тока. Разные типы клеток, а также клетки, отличающиеся по активности и расположению в головном мозге, генерируют волны разной частоты и амплитуды. У здорового человека ритмы таких волн располагаются в определенных участках мозга и меняются по роду деятельности и по времени суток.

Врач может дать заключение, соответствует ли ЭЭГ пациента его возрасту, времени исследования и характеру его активности. Кроме того, врач может увидеть патологические волны.

Именно патологические волны и разность их локализации отображают эпилепсию и другие патологии. Их наличие дает основание лишь заподозрить эпилепсию, но не поставить диагноз.

epi-lepsy.ru

Классификация припадков

Определение припадка: ненормальный пароксизмальный электрический разряд мозговых нейронов, который приводит к нарушениям восприятия, движений, поведения или уровня сознания. Возможны классификации припадков по виду, этиологии и эпилептическому синдрому.

Классификация основных видов припадков

1. первично генерализованный: двустороннее симметричное и синхронное вовлечение обоих мозговых полушарий при начале припадка, нет локального начала, сознание утрачено с начала припадка. Этот вид составляет ≈40% всех припадков A. генерализованный тонико-клонический (ГТКП) (т.н. большой, grand-mal): генерализованный припадок, при котором наблюдается прогрессирование от тонической к клонической двигательной активности. Этот отдельный вид припадков, и он не включает частичные припадки с вторичной генерализацией B. клонический припадок: симметричные, двусторонние синхронные полуритмичные подергивания верхних и нижних конечностей, обычно со сгибанием в локтевых суставах и разгибанием в коленных C. тонический припадок: внезапное продолжительное повышение тонуса с характерным вскриком или урчанием в тот момент, когда воздух с трудом проходит через сведенные голосовые связки D. абсанс (т.н. малый припадок, petit-mal): нарушение сознания с незначительным двигательным компонентом (или вообще без него) 1. типичный абсанс 2. атипичный абсанс: более смешанная форма с более разнообразными видами изменений ЭЭГ, чем при типичном абсансе. Припадок может продолжаться дольше E. миоклонический припадок: шокоподобное подергивание тела (1 или несколько последовательных) с генерализованными разрядами на ЭЭГ F. атонический припадок (т.н. астатический припадок или дроп-атака): внезапная кратковременная потеря тонуса, которая может привести к падению

2. парциальный (т.н. фокальный): начинается в одном полушарии. составляет ≈57% от всех припадков. Впервые возникший парциальный припадок должен считаться признаком структурного поражения мозга, пока оно не отвергнуто A. простой частичный припадок (без нарушения сознания) 1. с двигательными симптомами (включая Джексоновский марш) 2. с чувствительными симптомами (только чувствительными или сенсомоторными) 3. с вегетативными жалобами и симптомами 4. с психическими симптомами (нарушение высших психических функций) B. сложный (комплексный) парциальный припадок (многие авторы называют его психо-моторным, часто связывают с височной долей, но они могут возникать в любом отделе коры): любые виды нарушения сознания, обычно утрата сознания (УЗ) или автоматизмы (включая облизывание губ, жевание и picking пальцами) с вегетативной аурой (обычно ощущения возникают в эпигастрии) 1. начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания (может быть premonitory аура) a. без автоматизмов b. с автоматизмами 2. с нарушением сознания в начале a. без автоматизмов (только нарушение сознания) b. с автоматизмами C. парциальный припадок со вторичной генерализацией 1. простой парциальный припадок, переходящий в генерализованный 2. сложный парциальный припадок, переходящий в генерализованный 3. простой парциальный припадок, переходящий в сложный парциальный припадок, а затем в генерализованный

3. неклассифицируемые эпилептические припадки: ≈3% от всех припадков

Классификация эпилепсии по этиологии (и некоторые эпилептические синдромы)

В этом перечне представлены не все возможные причины.

1. симптоматическая (т.н. вторичная): припадки известной этиологии (напр., в результате НМК, опухоли и т.д.) A. височная эпилепсия: 1. мезиальный височный склероз

2. идиопатическая (т.н. первичная): без конкретной причины. Включает: A. юношескую миоклоническую эпилепсию

3. криптогенная: припадки вероятно, имеют определенную причину, но установить ее не удается A. синдром Веста (инфантильные спазмы, Blitz-Nick-Salaam Krampfe) B. синдром Леннокса-Гасто

4. специальные синдромы: припадки, связанные с определенной ситуацией A. фебрильные припадки B. припадки, вызванные острыми метаболическими или токсическими нарушениями: напр., алкоголем

Основные различия, имеющие значение для лечения

При генерализованных тонико-клонических припадках: первично генерализованный или парциальный с вторичной генерализацией (часто локальное начало припадка не удается зафиксировать).

При приступах отсутствующего взгляда: абсанс или сложный парциальный припадок.

Эпилепсия

Является синдромом, а не заболеванием. Характеризуется повторными (2 или более) непровоцированными припадками.

Абсансы

Старое название малые припадки. Нарушение сознания при незначительном вовлечении мышечной системы (или вообще без него). Автоматизмы чаще наблюдаются при приступах, продолжающихся >7 сек. Нет постприпадочной спутанности. Аура наблюдается редко. Могут быть спровоцированы гипервентиляцией в течение 2-3 мин. На ЭЭГ имеются пик-волна комплексы (точно 3/мин).

Припадки из области крючка

Устаревшее название: крючковые припадки. Припадки начинаются в нижней медиальной височной доле, обычно в области гиппокампа. Могут вызывать обонятельные галлюцинации (напр., какосмия - ощущение дурного запаха, которого на самом деле нет).

Мезиальный височный склероз

Наиболее частая причина рефрактерной височной эпилепсии. Специальная форма склероза гиппокампа (потеря клеток в гиппокампе на одной стороне). Характерные признаки приведены в табл. 10-1.

У взрослых приступы сначала поддаются медикаментозному лечению, но затем становятся более вариабельными и устойчивыми к лечению. Может потребоваться хирургическое лечение. Табл. 10-1. Синдром мезиальной височной эпилепсии Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Иногда называется двусторонним миоклонусом. Составляет 5-10% случаев эпилепсии. Идиопатический генерализованный эпилептический синдром, начало которого зависит от возраста, с 3 вариантами припадков:

1. миоклонические припадки: особенно перед пробуждением 2. ГТКП 3. абсанс

На ЭЭГ наблюдаются многопиковые разряды. Часто наблюдается семейный анамнез (в некоторых исследованиях была показана с областью HLA на коротком плече хромосомы 6). Наиболее эффективным препаратом является Depakene.

Инфантильные спазмы

Инфантильные спазмы часто сочетаются с плохим прогнозом контроля припадков и неврологического исхода. В некоторых случаях удается обнаружить сопутствующее поражение ГМ. У большинства пациентов во время приступа наблюдается либо гипсаритмия (высокие комплексы пик-волна + медленные волны, напоминающие мышечные артефакты) или модифицированная гипсаритмия какой-либо степени.

Синдром Веста

Этот термин употребляется все реже, т.к. группа больных выглядит неоднородной. В классическом случае имеются припадки, начавшиеся в возрасте 1-го года жизни, которые состоят в повторном полном сгибании и иногда разгибании туловища и конечностей (массивный миоклонус, т.н. инфантильные спазмы или салаамовы судороги или спазмы типа складного ножа). С возрастом судороги имеют тенденцию к уменьшению, часто прекращаются в возрасте 5 лет. У 50% пациентов могут развиться комплексные парциальные припадки, а у некоторых из оставшихся может развиться синдром Леннокса-Гасто.

ЭЭГ: гипсаритмия.

Обычно наблюдается значительное улучшение припадков и ЭЭГ при использовании АКТГ или кортикостероидов.

Синдром Леннокса-Гасто

Редкое заболевание, которое начинается в детском возрасте в виде атонических припадков («дроп-атак»). Часто переходит в тонические припадки с задержкой умственного развития. Судороги часто полиморфные, трудно поддаются медикаментозному лечению, могут наблюдаться до 50 раз/д. Может проявляться в виде эпилептического статуса. У ≈50% пациентов частота припадков уменьшается при приеме вальпроевой кислоты. Частоту атонических припадков может уменьшить каллезотомия.

Паралич Тодда

Постприпадочный феномен частичного или полного паралича обычно в зоне, вовлеченной в парциальный припадок. Чаще наблюдается у пациентов с припадками в результате структурного поражения ГМ. Паралич обычно медленно проходит ≈ х1 ч. Считается, что возникает в результате недостатка бодрствующих нейронов при активных судорожных разрядах. Сходными состояниями являются постприпадочная афазия и гемианопсия.

Гринберг. Нейрохирургия

medbe.ru


Смотрите также