Астматическая триада. Какие симптомы составляют триаду лючиани


мозжечок

Мозжечок

В осуществлении рефлекторных реакций мозгово-го ствола и высших отделов центральной нервной системы - подкорковых ядер и коры больших по-лушарий головного мозга - существенная роль принадлежит мозжечку. Он участвует в координа-ции всех сложных двигательных актов организма, включая и произвольные движения.

Анатомические сведения

Мозжечок состоит из средней части – червя, и расположенных по бокам от него двух полушарий и двух небольших боковых долей. Филогенетиче-ски наиболее древними образованиями являются флокуло-нодулярные доли, которые иначе назы-вают древним мозжечком. Полушария мозжечка делят па переднюю долю и заднюю долю; послед-нюю разделяют еще на две части. Филогенетиче-ски наиболее молодым образованием мозжечка является передняя часть задней доли - новый моз-жечок; она достигает максимального развития у человека и высших обезьян.

Верхняя поверхность полушарий мозжечка состо-ит из серого вещества толщиной от 1 до 2,5 мм, называемого корой мозжечка. В ней различают три слоя - поверхностный, или молекулярный, слой клеток Пуркине и внутренний - гранулярный.

В белом веществе мозжечка, составляющем ос-новную его массу, находятся скопления серого вещества - ядра мозжечка. В каждом полушарии их имеется по три зубчатое ядро, пробковидное ядро и шаровидное ядро. В средней части мозжеч-ка расположены 2 ядра шатра.

Связь мозжечка с другими отделами центральной нервной системы осуществляется посредством большого количества нервных волокон, образую-щих толстые пучки: нижние, средние и верхние ножки мозжечка.

Через нижние ножки проходят спино-мозжечковые пучки Флексига и волокна от нахо-дящихся в продолговатом мозгу ядер пучков Голля и Бурдаха, а также от вестибулярного ядра, несу-щие импульсы от проприо- и вестибулорецепто-ров. Через средние ножки (ножки мозжечка к ва-ролиеву мосту) к мозжечку поступают волокна, несущие импульсы от коры больших полушарий (преимущественно от прецентральной извилины). Через верхние ножки в мозжечок вступают спин-номозговые пучки Говерса и волокна, идущие от переднего четверохолмия.

Эфферентные волокна, идущие от мозжечка, начи-наются в его центральных ядрах. Они проходят главным образом через верхние ножки мозжечка и заканчиваются (с перекрестом) в красном ядре среднего мозга, в ядрах таламуса и гипоталамуса, в ретикулярной формации ствола, в подкорковых ядрах и в продолговатом мозгу. Импульсы, прихо-дящие от мозжечка к таламусу, переключаются здесь на новый нейрон, заканчивающийся в мотор-ной зоне коры больших полушарий. Импульсы, приходящие к красному ядру, переключаются на нейроны, образующие рубро-спинальный пучок, идущий к спинному мозгу. Таким образом, мозже-чок связан афферентными и эфферентными волок-нами со всеми отделами центральной нервной сис-темы.

Электрическая активность мозжечка

При отведении электрических потенциалов от по-верхности мозжечка регистрируются электриче-ские колебания разной частоты: 150-200 и 8-12 в секунду. Частые колебания сохраняются и после полной изоляции мозжечка; медленные же колеба-ния исчезают после перерезки путей, соединяющих мозжечок с корой больших полушарий. Поэтому считают, что медленные ритмы электрических колебаний в мозжечке обусловлены влиянием коры больших полушарий.

При раздражении проприорецепторов мышц, су-хожилий и связок, а также экстерорецепторов ко-жи, глаза и уха регистрируются вызванные потен-циалы в разных участках коры мозжечка. В недав-нее время показано, что вызванные потенциалы появляются в коре мозжечка и при раздражении интерорецепторов некоторых внутренних органов.

Раздражая отдельные участки кожи или отдельные афферентные проводники и регистрируя вызван-ные потенциалы в коре мозжечка, исследователи выявили участки, в которых в первую очередь возникает электрическая активность, т. е. в которые первично поступают импульсы от раздражаемых рецепторов. Таким образом составлены топографические карты распределения проекции рецепторных аппаратов на поверхности коры мозжечка, куда адресуются сигналы от зрительных, слуховых, тактильных, мышечно-суставных и вестибулярных рецепторов, а также от интерорецепторов.

По данным Э. Эдриана и Р. Снайдера и А. Стоуэла, представительство тактильных, мышечно-суставных, световых и звуковых рецепторных сис-тем распределяется на поверхности полушарий мозжечка следующим образом: спереди находится зона представительства задних конечностей, сзади от нее - туловища, за ней - передних конечностей, далее - головы; за этими зонами в коре мозжечка расположена слуховая зона, медиальнее от нее следует зрительная. В экспериментах Снайдера и Стоуэла при тактильном раздражении конечностей и лица у обезьян обнаружена еще одна зона пред-ставительства кожной и мышечной чувствительно-сти, расположенная в задней доле мозжечка.

Эффекты раздражения разных участков моз-жечка

Электрическое раздражение различных участков мозжечка вызывает изменение электрической ак-тивности нейронов определенных участков коры больших полушарий, ядер промежуточного, сред-него и продолговатого мозга и ретикулярной фор-мации. При достаточно сильном электрическом раздражении поверхности мозжечка или отдельных его ядер происходят движения глаз, головы и конечностей. Движения, возникающие при раздражении мозжечка, отличаются от тех, которые вызываются раздражением коры больших полушарий - они медленны и имеют тонический характер. Эффект раздражения сохраняется долгое время.

Различные участки мозжечка имеют отношение к регуляции сокращения различных мышечных групп. Поэтому раздражение

при наличии децеребрационной ригидности вызы-вает торможение тонуса разгибателей, угнетение перекрестных разгибательных рефлексов спинного мозга и ослабление мышечных сокращений, возни-кающих при электрическом раздражении участков моторной зоны коры больших полушарий. При раздражении задней доли мозжечка отмечаются движения

глаз и возникают изменения возбудимости мотор-ной зоны коры больших полушарий. Раздражение шаровидного ядра мозжечка вызывает сгибание конечностей на раздражаемой стороне, а раздраже-ние ядер шатра - сгибание обеих передних конеч-ностей.

Регистрация вызванных потенциалов в коре моз-жечка при раздражении определенных участков коры больших полушарий мозга или, наоборот, регистрация вызванных потенциалов в коре боль-ших полушарий при раздражении разных участков коры мозжечка показало наличие двусторонних связей между определенными их участками. Так, область представительства передних конечностей в коре мозжечка связана с областью представительства передних конечностей в коре больших полушарий. Зрительная зона мозжечка имеет двусторонние связи со зрительной зоной коры больших полушарий, а слуховая зона мозжечка - со слуховой зоной коры больших полушарий. Наличие таких связей, имеющих реципрокный характер, между мозжечком и большими полушариями обеспечивает точнейшую корреляцию механизмов управления двигательными системами организма.

Результаты удаления мозжечка

Удаление или поражение мозжечка вызывает рас-стройство статических и стато-кинетических реф-лексов: особенно страдают произвольные движения. Это указывает, что влияние мозжечка распространяется, с одной стороны, на тонические рефлексы положения тела и установочные рефлексы, осуществляемые центрами ствола мозга, с другой стороны,- на моторную зону коры больших полушарий и связанные с ней нервные центры.

После удаления одной половины мозжечка конеч-ности соответствующей стороны сильно вытянуты; животное при попытке встать падает на бок или начинает двигаться по кругу в оперированную сторону (манежные движения). В дальнейшем, когда первые тяжелые явления проходят, животное начинает вставать и ходить, но у него навсегда остаются элементы неловкости и расстройства движений на оперированной стороне.

При полном удалении мозжечка наступают еще более тяжелые расстройства. В первые дни после операции животное совершенно беспомощно; по-пытки его встать на ноги кончаются неудачей. Постепенно движения восстанавливаются, но остаются беспорядочными. Животное шатается, падает, производит много лишних движений головой и конечностями; движения эти несоразмерно велики и неточны. При стоянии животному для сохранения устойчивости приходится широко расставлять ноги.

У человека, мозжечковые расстройства выражаются в том, что он при стоянии с откры-тыми глазами сильно шатается, а при закрывании глаз падает, ходит зигзагами; движения 'не координированы, нарушена возможность производить быстрые движения антагонистическими группами мышц, например сгибать и разгибать несколько раз подряд руку (этот симптом называют адиадохокинезом). Первые подробные описания симптомов наруше-ний двигательного аппарата после удаления мозжечка у животных принадлежали Л. Лючиани (1893). Он наблюдал появление следующих трех симптомов: атонию, астению и астазию. В дальнейшем были описаны еще другие симптомы: атаксия, дезэквилибрация и дисметрия.

Дезэквилибрация представляет собой нарушение равновесия. Этот симптом наблюдается у обезьян при удалении флокуло-нодулярной доли мозжечка, тесно связанной с вестибулярными ядрами продол-говатого мозга. После такой операции имеются выраженные расстройства равновесия без каких-либо нарушений рефлексов положения тела и произвольных движений. Когда оперированная обезьяна лежит, то у нее не обнаруживается никаких нарушений. Животное способно самостоятельно брать пищу руками и подносить ко рту, сидеть же оно может, только прислоняясь спиной к стене, а стоять оно совсем неспособно. При ходьбе обезьяна вынуждена цепляться за стенки клетки.

Атония, т. е. потеря тонуса мышц, возникает через несколько дней после удаления мозжечка (в первое время после операции тонус мышц, особенно раз-гибательных, бывает резко повышен). Через дли-тельный срок, согласно наблюдениям Л. А. Орбе-ли, тонус некоторых мышечных групп может ока-заться повышенным. Поэтому правильнее говорить о том, что удаление мозжечка проявляется не в потере тонуса мышц - атонии, а в дистопии, т. е. в нарушении регуляции мышечного тонуса. Особое значение в управлении мышечным тонусом имеет передняя часть задней доли мозжечка и зубчатое ядро.

Астазия состоит в том, что мышцы теряют способ-ность к слитному тетаническому сокращению. В результате голова, туловище и конечности живот-ного непрерывно дрожат или качаются. Особенно отчетливы эти явления после какого-либо произ-вольного движения животного.

Астения проявляется в легкой утомляемости вследствие повышения обмена веществ, которое, по-видимому, связано с тем, что движения произ-водятся неэкономично, при участии большого ко-личества мышц.

Атаксия заключается в недостаточной координа-ции движений и в расстройстве силы, величины, скорости и направления движений (дисметрия). Атаксия проявляется в резко выраженных наруше-ниях походки, которая становится шаткой, напо-миная походку пьяного. Движения ног и рук при ходьбе становятся неловкими, слишком сильными, размашистыми. У человека при одностороннем поражении мозжечка отмечается уклонение в сто-рону от заданного направления движения. У боль-ных с поражениями мозжечка более отчетливо выражены нарушения движений рук. Так, больной не может произвести точного движения рукой. Если например, он должен коснуться указатель-ным пальцем какого-либо предмета или собствен-ного носа, то движение пальца совершается по сложной траектории и палец не попадает в наме-ченное.

Через длительное время после удаления мозжечка расстройства движений несколько уменьшаются, но не исчезают полностью даже по прошествии нескольких лет. Как показал Э. А. Асратян, компенсация нарушенных функций после удаления мозжечка достигается благодаря образо-ванию новых условнорефлекторных связей в коре полушарий мозга. Если в период относительной компенсации двигательных функций у безмозжеч-ковой собаки удалить моторную зону коры, то вновь возникают столь же резко выраженные на-рушения состояния двигательного аппарата, как в первое время после экстирпации мозжечка.

Механизм влияния мозжечка на двигательные функции организма

Сопоставление эффектов раздражения и разруше-ния мозжечка и данные современных электрофи-зиологических исследований позволяют составить определенное представление о его значении в ор-ганизме.

Удаление мозжечка не вызывает исчезновения рефлекторных реакций; в частности, сохраняются тонические рефлексы мозгового ствола. Вместе с тем наблюдаются некоторые изменения тонуса мускулатуры и нарушается точность и координи-рованность рефлекторных реакций.

Мозжечок получает афферентные импульсы, по-ступающие в центральную нервную систему по каналам «обратной связи» от всех рецепторов, раздражение которых происходит во время движений тела. К мозжечку приходят импульсы от проприо- и вестибулорецепторов, а также от зрительных, слуховых и тактильных рецепторов. Получая, таким образом, информацию о состоянии двигательного аппарата, мозжечок оказывает влияние на красное ядро и ретикулярную формацию мозгового ствола, которые непосредственно регулируют мышечный тонус. О влиянии мозжечка на ретикулярную формацию свидетельствуют эксперименты, в которых микроэлектроды вводились в определенные участки ретикулярной формации продолговатого мозга и производилось раздражение мозжечка. В этих опытах отмечалось изменение спонтанной электрической активности нейронов ретикулярной формации. Характер

изменений электрической активности может быть различен в зависимости от того, какой участок мозжечка раздражается. Влияние мозжечка на ре-тикулярную формацию продолговатого мозга ска-зывается еще и в том, что раздражение его перед-ней доли вызывает уменьшение децеребрационной ригидности разгибательной мускулатуры.

Влияние мозжечка на ретикулярную формацию бывает иногда противоположным влиянию коры больших полушарий. Так, наблюдали, что раздражение мозжечка оказывало угнетающее влияние на разряды отдельных нейронов ретику-лярной формации, в то время как электрическое раздражение моторной зоны коры больших полу-шарий вызывало учащение разрядов этих же ней-ронов.

В механизме влияния мозжечка на мышечный то-нус определенная роль принадлежит изменениям разрядов гамма-мотонейронов спинного мозга. Р. Гранит наблюдал, что при раздражении некоторых участков передней доли мозжечка угнетаются раз-ряды, проходящие по гамма-афферентным волок-нам мышечного веретена, что приводит к рефлек-торному снижению мышечного тонуса. При раз-дражении же других участков передней доли моз-жечка учащаются импульсы рецепторов веретена, что приводит к увеличению мышечного тонуса.

Эфферентные импульсы, исходящие из ядер моз-жечка, оказывают тормозящее влияние на про-приорецептивные (миотатические) рефлексы. Каж-дое мышечное сокращение, раздражая проприоре-цепторы, может вызвать возникновение нового рефлекса. Такого превращения простого рефлекса в сложный цепной рефлекс обычно не происходит, так как имеется тормозной механизм обрывающий цепь рефлексов. Мышечная дрожь, качания и коле-бания характерные для астазии, наблюдаемой при удалении мозжечка, имеют, вероятно, в своей основе незаторможенные проприорецептивные рефлексы.

Таким образом, мозжечок корригирует двигатель-ные реакции организма, иначе говоря, вносит в них необходимые поправки, обеспечивая их точность. Эта роль мозжечка особенно отчетливо проявляет-ся при осуществлении произвольных движений. Главная его функция состоит в согласовании быст-рых (физических) и медленных (тонических) ком-понентов двигательных актов.

Влияния мозжечка на произвольные движения осуществляются благодаря наличию двусторонних связей мозжечка и коры больших полушарий, а также через посредство ретикулярной формации ствола мозга.

Мозжечок регулирует состояние активности ней-ронов коры больших полушарий. Это до-казывается тем, что раздражение определенных участков коры мозжечка приводит к изменению возбудимости моторных центров коры больших полушарий. Согласно данным Г. Моруцци, раздражение одних участков мозжечка оказывает угнетающее, а раздражение других участков — облегчающее влияние на эффекты раздражения коры больших полушарий. Импульсы, исходящие от мозжечка и поступающие к коре через таламус, могут оказывать прямое влияние на нейроны коры больших полушарий головного мозга. Моз-жечковые импульсы влияют на кору больших полушарий и опосредованно, изменяя состояние ретикулярной формации. Поэтому при раздражении или разрушении мозжечка меняется характер импульсов, которые посылает кора больших полушарий по кортикоспинальным путям. При удалении или повреждении мозжечка кортикальный механизм произвольных движений не может привести их объем в соответствие с требуемым. Следствием этого и является возникновение атаксии и дисметрии; движения теряют точность и становятся раз-машистыми, плохо координированными. В осуществление двигательных актов вовлекаются те мышцы, которые в норме в них не участвуют. Одним из характерных симптомов при нарушении мозжечкового контроля является замедленность начала произвольных двигательных актов и резкое усиление их к концу.

В регуляции двигательных актов, осуществляемых под влиянием коры больших полушарий, особо важная роль принадлежит филогенетически наибо-лее молодому отделу мозжечка — передней части задней доли.

studfiles.net

Luciani - Lutembacher - Л - Синдромы - Справочник клинических симптомов и синдромов - Medkurs.ru

Синдром Luciani, trias Luciani, ataxia cerebellaris

Luciani Luigi (1840—1919), итальянский физиолог.

Лучани с. — симптомокомплекс у больных с повреждениями мозжечка различного генеза: триада симптомов — астения, атония, астазия; кроме того, обычно атаксия, адиадохокинез, гиперметрия, брадилалия, перерастяжимость суставов, интенционное дрожание, хореиформные гиперкинезы.

Синдром Luder-Sheldon

Luder J., Sheldon W., американские педиатры.

Ладера-Шелдона с. — наследственные нарушения канальцевой реабсорбции (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): гипераминоацидурия, гликозурия, гиперфосфатурия, клинически проявляется невыраженными рахитом и другими аномалиями костей, часто клинические симптомы отсутствуют.

Синдром Luft

Luft Rolf, американский врач.

Лафта с. — симптомокомплекс у больных с наследственными аномалиями митохондрий поперечнополосатой мускулатуры (возможно аутосомно-рецессивное наследование): профузный пот, полидипсия без полиурии, полифагия, прогрессирующее исхудание, астения, мышечная слабость и атрофия, патологическая электромиограмма, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, креатинурия. Значительно повышен основной обмен.

Синдром Lundbaek, stiff-hand syndrome (англ.)

Lundbaek Knud (род. 1912), датский терапевт.

Лундбека с. — проявления диабетической ангиопатии: длительно существующий сахарный диабет, снижение чувствительности и подвижности ладони и предплечья; парестезии, слабость, скованность и атрофия мышц рук, болезненность при пальпации мелких мышц кисти.

Синдром Lutembacher, morbus Lutembacher

Lutembacher Rene (род. 1884), французский врач.

Лютамбаше с. — сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом: характерные для митрального стеноза аускультаторные феномены, которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водяную струю, периферический пульс, низкое систолическое давление, цианоз не наблюдается. Рентгенологически — большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии, выраженный рисунок гилюсов, их пульсация. На ЭКГ: декстрограмма, легочный зубец Р, часто — нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки). На ФКГ, наряду с диастолическим шумом митрального стеноза систолический шум сравнительно высокой частоты. При катетеризации сердца — повышенное давление в правом желудочке и в легочной артерии: содержание кислорода в правом сердце постоянно увеличено. Ангиокардиограмма: увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правого сердца, левый желудочек наполняется очень слабо. Расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. Нередко сочетание с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного с.

Далее по теме:

www.medkurs.ru

Функции мозжечка

Мозжечок состоит из 2-х полушарий и червя между ними. Серое вещество образует кору и ядра. Белое образовано отростками нейронов. Мозжечок получает афферентные нервные импульсы от тактильных рецепторов, рецепторов вестибулярного аппарата, проприорецепторов мышц и сухожилий, а также двигательных зон коры. Эфферентные импульсы от мозжечка идут к красному ядру среднего, ядру Дейтерса продолговатого мозга, к таламусу, а затем моторным зонам КБП и подкорковым ядрам.

Общей функцией мозжечка является регуляция позы и движений. Эту функцию он осуществляет путем координации активности других двигательных центров:

вестибулярных ядер, красного ядра, пирамидных нейронов коры. Поэтому он выполняет следующие двигательные функции:

1. Регуляцию мышечного тонуса и позы.

2. Коррекцию медленных целенаправленных движений в ходе их выполнения, а также координацию этих движений с рефлексам и положения тела.

3. Контроль за правильным выполнением быстрых движений, осуществляемых корой.

В связи с тем, что мозжечок выполняет данные функции, при его удалении у животного развивается комплекс двигательных нарушений, называемый триадой Лючиани. Он включает:

1. Агония и дистония- снижение и неправильное распределение тонуса скелетных мышц.

2. Астазия - невозможность слитного сокращения мыши. а как следствие, сохранения устойчивого положения тела при стоянии, сидении (покачивание).

3. Астения - быстрая утомляемость мыши.

4. Атаксия - плохая координация движений при ходьбе. Неустойчивая "пьяная" походка.

5. Адиадохокинез - нарушение правильной последовательности быстрых целенаправленных движений.

В клинике умеренные поражения мозжечка проявляются триадой Шарко:     

1. Нистагм глаз в состоянии покоя.      

2. Тремор конечностей, возникающий при их движениях.     

3.Дизартрия - нарушения речи.        

Л. А. Орбеяи установил, что мозжечок .влияет и на различные вегетативные функции, эти влияния могут, быть возбуждающими и тормозящими. Например, при раздражении мозжечка увеличивается .или снижается кровяное давление, изменяется частота сердцебиений, дыхание, пищеварение. Мозжечок влияет на обмен веществ. На, эти функции он воздействует через вегетативные нервные центры, координируя их активность с движением. функции внутренних органов изменяются в связи с изменением обменных процессов в них. Поэтому мозжечок оказывает на них адаптационно-трофическое влияние.



biofile.ru

История изучения мозжечка

Изображение основания головного мозга, выполненное А.Везалием в 1543 году. На рисунке также изображён мозжечок

В одних из первых работах по анатомии Аристотеля и Галена мозжечку не отводилось какой-либо значимой роли в функционировании и жизнедеятельности человека. Термин греч. Παρεγκεφαλίδα, которым они описали мозжечок дословно обозначал «подобный мозгу». Таким образом, первые анатомы противопоставляли истинно мозг и подобное мозгу образование — мозжечок. Первым кто предположил функциональную значимость мозжечка был Андреас Везалий

Ранние исследования по физиологии мозжечка, проведённые в XVIII—XIX веках, не позволили сделать определённых выводов о его функциях. Первое серьёзное экспериментальное изучение мозжечка было предпринято Роландо в 1809 году. Повреждая или удаляя мозжечок у различных животных, он обратил внимание на нарушение у них произвольных движений и установил связи мозжечка с гомолатеральными частями тела. Эти наблюдения были продолжены М. Флурансом в 1830 году, который выдвинул концепцию о регуляторном влиянии мозжечка на моторную активность. Им же впервые была отмечена высокая степень компенсации, наступающая после частичного удаления мозжечка. Франсуа Мажанди в 1824 году на основании экспериментов по перерезке ножек мозжечка рассматривал его как центр нервных механизмов равновесия. Новый период в изучении функций мозжечка начинается с работ Лучани (1891 год), которому удалось наблюдать за животными в течение длительного времени после удаления мозжечка и произвести тщательный анализ симптомов поражения мозжечка. Им впервые была создана обоснованная теория о функциях мозжечка, получившая в своё время широкое признание. Исследования Лучани показали, что основным комплексом двигательных нарушений мозжечкового происхождения является атаксия, включающая такие симптомы, как атония, астазия и астения (триада Лучани). Согласно Лучани, мозжечок является вспомогательным органом головного мозга в координации работы двигательного аппарата; он оказывает регулирующее влияние на образования центральной нервной системы и периферическую нервно-мышечную систему путём тонического, статического и трофического действий. Исследованиями Лучани было показано активное участие коры больших полушарий, в частности её сенсомоторной области, в компенсации двигательных мозжечковых расстройств (функциональная компенсация), а также возможность замещения дефектов движения, вызванных частичным удалением мозжечка, сохранившимися его участками (органическая компенсация).

Таким образом в XIX столетии сформировалось три основных направления в учении о мозжечке. Идея Роландо о диффузном мозжечковом влиянии на всю двигательную активность зародила гипотезу Лучани о тоническом облегчающем влиянии мозжечка на центральные структуры, контролирующие активность скелетных мышц. Концепция М. Флуранса о связи мозжечка с координацией движений была поддержана и усовершенствована Люссана в 1862 году и М. Левандовским в 1903 году, которые попытались скоррелировать функции мозжечка с мышечной чувствительностью. Гипотеза Ф. Мажанди нашла своё дальнейшее развитие в работах Д. Феррье (1876), Стефани (1877), В. М. Бехтерева (1884) и Тома (1897). В них мозжечок рассматривается как орган равновесия, тесно связанный с вестибулярным аппаратом. Все перечисленные исследования были выполнены методом удаления мозжечка.

В конце XIX века Ч.Шеррингтоном, Левенталем и В. Горслеем почти одновременно было обнаружено, что децеребрационная ригидность может быть заторможена раздражением мозжечка.

Это наблюдение явилось началом новой линии нейрофизиологических исследований, выявивших наличие тесных связей мозжечка со всеми системами супраспинального контроля. В последующем сочетание этих двух методов экспериментального изучения привело к выводу об особой роли мозжечка в процессе двигательного управления, а клинические наблюдения, подтвердив преимущественно двигательную направленность мозжечковой симптоматики, обнаружили общность в картине поражения мозжечка у человека и животных.

Интересные факты

В мозжечковой коре клеток Пуркинье насчитывается до 26 млн. Они достигают окончательного развития только к восьми годам жизни человека, поэтому маленькие дети не умеют рассчитывать движения и выглядят неуклюжими и неловкими, а из-под карандаша у них выходят каракули. Тренировки ускоряют созревание клеток Пуркинье: самым развитым мозжечком обладают гимнасты, балерины и фигуристы. Кроме того, клетки Пуркинье очень чувствительны к алкоголю: даже небольшие дозы спиртного приводят к сбою в работе мозжечка, который определяет траекторию движения и согласованность работы рук и ног.

www.braintools.ru

Триада Фалло - причины, симптомы, диагностика и лечение

Триада Фалло

Триада Фалло – сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии. Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.

Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины триады Фалло

Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных неблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться. Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употребление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др. Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.

Формирование триады Фалло связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна. Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Примерно в 10% триады Фалло встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше уровня стеноза ствол легочной артерии расширен.

Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки. Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется. Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.

Особенности гемодинамики при триаде Фалло

Основные гемодинамические нарушения при триаде Фалло связаны с сужением легочной артерии; наличие межпредсердного сообщения носит второстепенное значение. При умеренном стенозе компенсация достигается за счет повышения систолического давления в правом желудочке, благодаря чему обеспечивается адекватный уровень легочного кровотока. Давление в правом предсердии нормальное, поэтому через межпредсердный дефект происходит незначительный артериовенозный сброс из левого предсердия в правое. На этой стадии триады Фалло цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга может быть несколько увеличен по сравнению с нормой.

В случае более выраженного стеноза или длительного существования триады Фалло препятствие на пути выхода крови из правого желудочка приводит к его повышенной работе; возрастает объемная перегрузка правого желудочка, что сопровождается значительным повышением в нем как систолического, так и диастолического давления. Давление в правом предсердии также увеличивается, происходит смена направления шунта – венозная кровь начинает сбрасываться из правого предсердия в левое. Данная стадия триады Фалло характеризуется признаками гипоксемии (цианозом), уменьшением минутного объема малого круга и возрастанием минутного объема большого круга кровообращения, развитием относительной трикуспидальной недостаточности.

Симптомы триады Фалло

Клиническое течение триады Фалло определяется тяжестью гемодинамических нарушений и может быть различным. У большинства детей уже в раннем возрасте выражены одышка при кормлении, плаче, движениях; быстрая утомляемость, отставание физического развития. Цианоз обычно появляется к возрасту 8-12 лет; при развитии цианоза в более младшем возрасте обычно можно думать о выраженном стенозе легочной артерии. При триаде Фалло у ребенка могут развиваться гипоксемические приступы, характеризующиеся резким возбуждением, учащением дыхания, усилением синюшности, удушьем, потерей сознания, судорогами.

При осмотре больного с триадой Фалло налицо все признаки порока «синего» типа: цианоз, «барабанные палочки», типичное положение сидя на корточках, набухание и пульсация шейных вен. Часто обнаруживается глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза).

К числу осложнений триады Фалло, которые могут повлечь за собой гибель ребенка, относятся тромбоэмболии и абсцессы мозга, инфекционный эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций, массивные кровотечения, обусловленные разрывом крупных коллатералей или хирургическими вмешательствами (экстракцией зубов, тонзиллэктомией и др.), хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика триады Фалло

Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.

При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови  отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

С помощью ангиографии  выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови. По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.

Лечение триады Фалло

Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.

При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца. Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки. После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.

Прогноз триады Фалло

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.

www.krasotaimedicina.ru

причины, течение, симптомы, диагностика, лечение астматической триады

ссылки Астматическая триада - вариант астмы бронхиальной, характеризующийся сочетанием приступов удушья с непереносимостью ацетилсалициловой кислоты и патологией верхних дыхательных путей (рецидивирующий полипоз носа и синусов, ринит вазомоторный).Впервые сочетание бронхиальной астмы с идиосинкразией к ацетилсалициловой кислоте описал В. Леевен в 1928 г. Частота непереносимости этого препарата больными бронхиальной астмой колеблется, по данным разных авторов, от 0,7 до 16 %.

Этиология астматической триады

Приступы удушья вызываются ацетилсалициловой кислотой, однако у лиц с идиосинкразией к препарату они могут возникнуть после приема нестероидных противовоспалительных препаратов - индометацина, флюфенаминовой и мефенаминовой кислот, фенилбутазона, ибупрофена, фенопрофена, бруфена, а также различных смесей, содержащих ацетилсалициловую кислоту, анальгин. Отмечается непереносимость тартразина - пищевого красителя, имеющегося в консервах, колбасе, ветчине, тортах, лекарственных препаратах желтого цвета (беллоиде, НО-ШПЕ, тавегиле, аллохоле и др.).

Патогенез астматической триады

Бронхоспазм при астматической триаде не связан с иммунологическими механизмами. У больных антитела против ацетилсалициловой кислоты в крови не выявляются, содержание иммуноглобулинов, в том числе иммуноглобулина Е, в норме.Предполагаются различные механизмы бронхоспазма, индуцированного ацетилсалициловой кислотой: ацетилирование препаратом белков плазмы; конкурентное связывание кининовых рецепторов и кининоподобный эффект препарата; активация комплемента системы по альтернативному пути с последующим высвобождением медиаторов из тучных клеток. Наиболее признана теория дисфункции простогландинов, которая подтверждается следующими фактами: различиями в содержании ЙГ с уменьшением коэффициента простогландинов Е/простогландинов F в крови больных астматической триадой по сравнению с таковым у больных др. формами астмы бронхиальной; более выраженным лечебным эффектом простогландинов Е при астматической триаде; значительной ингибицией синтеза простогландинов в ткани полипов больных астматической триадой по сравнению с таковой в ткани др. видов полипов; индуцированием бронхоспазма у больных астматической триадой лекарствами, подавляющими микросомальную простогландинсинтетазу (циклооксигеназу), и корреляцией угнетения фермента со степенью бронхоспазма. При этом чувствительность бронхов к простогландинам одинакова при астматической триаде и др. формах астмы. Существует иное предположение: индуцирование бронхоспазма ацетилсалициловой кислотой реализуется посредством переключения синтеза продуктов из арахидоновой кислоты с циклооксигеназного (синтез простогландинов) на липооксигеназный (синтез лейкотриенов, в частности медленно реагирующей субстанции анафилаксии) путь. В результате увеличивается количество МРС-А, обусловливающей медленно развивающийся бронхоспазм. Формирование бронхоспазма при астматической триаде может также отражать провоцируемую ацетилсалициловой кислотой дисфункцию синтеза простогландинов и высвобождения гистамина. Имеют значение, по-видимому, и эндокринные факторы, так как астматическая триада чаще всего встречается у женщин, выраженная отечность слизистой носа у которых связана с фазами месячного цикла. У части больных толерантность к глюкозе аналогична таковой при диабете и преддиабете.

Патоморфология астматической триады

Патоморфология при астматической триаде и др. формах бронхиальной астмы одинакова; существует морфологическое сходство ткани синусов и биоптатов бронхов, однако в бронхах более гипертрофированы слизистые железы. Выявляется гиперпластический синусит.

Клиника астматической триады

Среди больных больше женщин (в полтора раза по сравнению с мужчинами) среднего возраста преимущественно без атопии. Астматическая триада чаще наблюдается у взрослых; характеризуется упорным, прогрессирующим течением; обычно начинается с вазомоторного ринита, ринореи с последующим формированием назальных полипов, синуситов. С прогрессированием заболевания во всех синусах отмечается утолщение слизистой оболочки - гиперпластический синусит, выявляющийся у 96 % больных с непереносимостью ацетилсалициловой кислоты.Полипоз встречается в 40-50 % случаев астматической триады; иногда первые приступы наблюдаются после полипэктомии. Отмечается выраженная наклонность к рецидированию полипов после их удаления, что является важным фактором, стимулирующим приступы удушья и определяющим прогрессирующее течение астматическ ойтриады. Повторные операции ухудшают течение астматической триады и могут привести к тяжелым и длительным обострениям вследствие дополнительной травматизации рефлексогенных зон носа.

Диагностика астматической триады

Бронхоспазм, индуцированный ацетилсалициловой кислотой, развивается медленно-в течение 30 мин-2 ч после приема препарата. У большинства больных аллергологические диагностические пробы кожные скарификационные с экзоаллергенами отрицательны. положительные результаты выявляются при сопутствующем рините аллергическом. Имеются данные о наличии бактериальной аллергии. Во время обострения может быть эозинофилия периферической крови и бронхиального секрета. Удлинено время кровотечения. Уровень иммуноглобулина Ев норме; антитела, относящиеся к иммуноглобулину Е, против ацетилсалициловой кислоты обычно не обнаруживаются, однако бывают в случаях сопутствующей крапивницы и ангионевротического отека аллергического, также индуцированных ацетилсалициловой кислотой. Для установления чувствительности к ацетилсалициловой кислоте применяется оральный тест: 10-30 мг препарата при отмене всех лекарств (за исключением гормонов) за 6-12 ч, при снижении ОФВ более чем на 20 % исходного уровня через 2-4 ч тест считается положительным. Наряду с этим удлиняется время капиллярного кровотечения из мочки уха. Оральный тест небезопасен, он проводится в стационаре попоказаниям в межприступном периоде осторожно, так как у больных астматической триадой может вызвать тяжелую реакцию. Аллергологические диагностические пробы кожные с ацетилсалициловой кислотой не применяются.

Дифференциальная диагностика астматической триады

Дифференциальная диагностика астматической триады проводится с др. формами и вариантами бронхиальной астмы.

Лечение астматической триады

Астматическая триада отличается резистентностью к обычным методам терапии астмы бронхиальной. Необходимо исключить все смеси, содержащие ацетилсалициловую кислоту, анальгин, пирамидон, в том числе противоастматические (теофедрин, антастман и др.), нестероидные противовоспалительные средства, бензоаты и парацетамол (могут дать перекрестные реакции), продукты и лекарства, содержащие тартразин. Применяются бронхолитические средства (адренергические препараты, метилксантины), глюкокортикостероидные препараты, которые менее эффективны, чем при др. формах бронхиальной астмы. Проводится лечение полипов, ринита. Хирургическое удаление полипов нецелесообразно, так как на фоне временного восстановления носового дыхания происходит утяжеление приступов и вскоре возобновляется рост полипов. Иногда отмечается эффект от применения интала, кетотифена. Иммунотерапия и антигистаминные препараты малоэффективны. Делаются попытки гипосенсибилизации к ацетилсалициловой кислоте при астматической триаде с последующим лечением нестероидными противовоспалительными средствами. Метод нуждается в клинической апробации и к широкому применению в настоящее время не рекомендуется.Большое внимание уделяется диете, поскольку многие продукты содержат салициловую кислоту (яблоки, абрикосы, грейпфруты, виноград, апельсины, лимоны, персики, дыни, сливы, малина, клубника, картофель, огурцы, томаты, перец). Салицилаты содержатся в пиве.

Аллергологи в Москве

Аллергологи в Москве

vse-zabolevaniya.ru

Гетчинсона триада - это... Что такое Гетчинсона триада?


  • Гетчинсона ознобленная волчанка
  • Гетчинсона язвенный индуративный туберкулез кожи

Смотреть что такое "Гетчинсона триада" в других словарях:

  • Гетчинсона триада — I Гетчинсона триада (J. Hutchinson, англ. врач, 1828 1913) сочетание кератита и глухоты со специфическим изменением формы зубов (резцы имеют бочкообразные контуры с полулунной выемкой по режущему краю «зубы Гетчинсона»), наблюдаемое при позднем… …   Медицинская энциклопедия

  • Гетчинсона триада — (Hutchinson, 1863) симптомокомплекс врождённого (конгенитального) сифилиса, включающий следующие основные признаки: 1. глухоту, возникающую вследствие сифилитического либиринтита или дегенерации слухового нерва; 2. паренхиматозный кератит; 3.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Гетчинсона триада — (Hutchinson J., 1863). 1. Паренхиматозный кератит. 2. Глухота вследствие сифилитического лабиринтита и дегенерации слухового нерва; 3. Поражения верхних центральных резцов (зубы бочкообразные, шире у шейки, с полулунной выемкой по свободному… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Триада Гетчинсона — Симптомокомплекс, характерный для врожденного сифилиса: диффузный интерстициальный кератит, глухота и деформация зубов (верхние центральные резцы уменьшены, имеют отверткобразную форму коронки и полулунную выемку на режущем крае – зубы… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ГЕТЧИНСОНОВСКАЯ ТРИАДА — (Hutchinson), название, присвоенное определенной комбинации стигм или признаков позднего врояеденного сифилиса, на огромную диагностическую важность которой впервые (в шестидесятых годах XIX в.) обратил внимание знаменитый английский дерматолог… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ЗУБЫ — ЗУБЫ. Зубы позвоночных по своему строению и развитию совершенно сходны с плакоид ными чешуями, покрывающими всю кожу акуловых рыб. Поскольку вся ротовая полость, а частью и полость глотки, выстлана эктодермальным эпителием, типичная пла коидная… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Гетчинсон, Хатчинсон (Hutchinson) Джонатан — (1828—1913), английский хирург, дерматолог. Основные труды по вопросам врождённого сифилиса, красной волчанке, поражениям центральной нервной системы. Описал характерное для врождённого сифилиса сочетание симптомов (триада Гетчинсона),… …   Большой Энциклопедический словарь

  • Сифилис — Бледная трепонема (Trepo …   Википедия

  • РОТ — РОТ, ОВАЯ ПОЛОСТЬ. Развитие. Р. у млекопитающих развивается из кишечного канала, который является дериватом внутреннего зародышевого листка (энтодермы). В самых ранних стадиях развития кишечный канал зародыша представляет прямую трубку,… …   Большая медицинская энциклопедия

dic.academic.ru


Смотрите также